Di fatto, peggiorano con la crescita e per questo necessitano di interventi specialistici e tempestivi che, ad oggi, solo pochi centri convenzionati sono in grado di garantire. Negli anni 90, l’80 % dei pazienti in Francia per queste patologie proveniva dall’Italia. Dopo grandi investimenti fatti dai medici per imparare e perfezionare le tecniche, questa percentuale è scesa al 5%, ora rischia di risalire. L’obiettivo ad ora deve essere quello di valorizzare e inserire all’interno di una rete più vasta questi centri, catalizzando l’attenzione su di loro per preservarne ed espanderne le competenze, le risorse e le capacità.
Abbiamo affrontato la questione con il Professore Francesco Stillo, Ex Presidente della Società Italiana per lo Studio delle Anomalie Vascolari (SISAV), domandandogli la storia delle anomalie vascolari e da cosa bisogna ripartire oggi. Questo tema sarà inoltre oggetto di dibattito in occasione di Welfair, la fiera del Fare Sanità, durante il tavolo “La cura delle anomalie vascolari in Italia. La formazione del personale e i centri di riferimento”, che si terrà martedì 5 novembre dalle 16:30 alle 18:30 a Fiera di Roma.
Partiamo da una definizione, cosa sono le anomalie vascolari? Di cosa si parla da un punto di vista medico ed epidemiologico?
“Le anomalie vascolari sono una patologia rara sconosciuta ai più nel campo della sanità. Sono malattie che includono i tumori vascolari che si manifestano dopo la nascita, e le malformazioni vascolari già presenti al momento della nascita. Entrambe le categorie appartengono al gruppo delle malattie rare vascolari. Queste sono state inserite all’interno del Decreto Ministeriale per la definizione delle patologie rare con relativo codice di esenzione, e questo è già molto importante per i pazienti perché significa poter contare su una certificazione di malattia rara, indispensabile per le esenzioni del caso”.
Che cosa fanno le anomalie vascolari alla vita delle persone?
“I tumori vascolari, nel momento in cui si manifestano determinano non solo alterazioni estetico- cutanee, ma spesso possono determinare compromissione funzionale e ulcerazioni (ad esempio: riduzione della possibilità di alimentarsi, limitazione dello sviluppo oculare). La maggior parte dei tumori vascolari vengono seguiti da specialisti dermatologi afferenti a gruppi multidisciplinare per la cura nell’età pediatrica ed eventuali chirurghi plastici per la risoluzione dei danni estetici.
Le malformazioni vascolari comprendono malformazioni artero-venose, venose e linfatiche e possono associarsi in quadri sindromici complessi. Sono patologie che evolvono con lo sviluppo puberale e determinano gravi limitazioni funzionali delle regioni anatomiche affette, problemi estetici e psicologici gravi per i malati e a volte ripercussioni anche sistemiche soprattutto nelle malformazioni ad alto flusso (artero-venose).
Gli organi e gli apparati interessati sono molteplici (cavo orale, lingua, arto superiore e inferiore, regione genitale, regione toraco-addominale). Ad esempio, una malformazione venosa della lingua può creare problemi nel linguaggio, nell’alimentazione giornaliera rischiando emorragie e flebotrombosi. Nei casi che coinvolgono il torace può essere compromesso l’intero sistema respiratorio, così come nei casi della zona plantare viene compromessa la deambulazione con spesso associata dismetria dell’arto. Quando parliamo di questi casi ci riferiamo a malformazioni congenite che se non trattate, sono destinate ad aumentare ulteriormente di volume. Quindi, nel momento in cui queste anomalie vengono risolte, possiamo dire con certezza di aver migliorato completamente la vita di questi pazienti. Non c’è alcun dubbio che si tratti di patologie con un impatto sociale davvero significativo”.
Qual è la storia in Italia fino ad oggi delle malattie vascolari?
“Negli anni passati 70’-80’ le malattie rare vascolari sono state chiamate colloquialmente angiomi, con questo termine per anni si è inteso considerare tutte le anomalie vascolari sia nella medicina di base che in quella specialistica. In realtà, anche per questo fino agli anni ’90 i pazienti affetti da questa tipologia di malattie non trovavano nessun tipo di riscontro in Italia, eccetto il ruolo importante del Prof. Malan e dei suoi allievi a Milano.
La conseguenza è stata che la maggioranza dei pazienti si rivolgeva a centri di riferimento europei ed internazionali come l’Ospedale Lariboisiére di Parigi, che contava un centro apposito per le anomalie vascolari, oppure al Children’s Hospital di Boston, per avere un’assistenza e trattamenti mirati”.
Quale è stato il suo ruolo all’epoca?
“Io all’epoca ero primario chirurgo vascolare all’IDI e prima al San Camillo come cardio chirurgo e potevo contare su una cultura delle malattie cardiovascolari congenite molto ampia. Da subito mi resi conto che i pazienti con i cosiddetti angiomi, che provenivano dalle visite dermatologiche, non avevano avuto risposte concrete. Dunque, mi interessai a questo aspetto delle malattie vascolari congenite e capii che i chirurghi vascolari non approcciavano in maniera adeguata il problema.
Pensate che l’80% delle visite che l’Ospedale francese Lariboisiére faceva al “Centre des Angiomes” erano tutti pazienti italiani. Inutile dire quale fosse il costo sostenuto dallo Stato nel mandare queste persone all’estero per essere curate. Dunque, dopo anni di studio e dibattito, la svolta è arrivata nel 1992 quando, dopo l’approvazione del ministro della Salute, venne aperto ufficialmente il primo centro dedicato alle anomalie vascolari all’IDI di Roma. La sua utilità fu subito chiara, arrivarono migliaia di pazienti non solo da tutta l’Italia ma da tutta Europa.
Nello stesso periodo, a Garbagnate milanese, il collega Mattassi realizzava un centro per il trattamento delle anomalie vascolari e a Roma nel 1996 l’ISSVA (International Society of Vascular Anomalies) in occasione del Congresso internazionale da me organizzato mise appunto una nuova classificazione per queste patologie. Fu subito chiaro che gli specialisti afferenti ai centri angiomi erano rappresentati dal dermatologo, il chirurgo e il radiologo vascolare, il chirurgo plastico e maxillofacciale, il genetista e l’istologo”.
Perché, dopo essere state diffuse e perfezionate, queste conoscenze mediche e chirurgiche rischiano di essere di nuovo perdute?
“I tumori vascolari e i pazienti affetti da anomalie vascolari in età pediatrica vengono trattati attualmente in Italia dal Centro delle anomalie vascolari del Bambino Gesù di Roma che dal 2009 dà risposte ed effettua protocolli diagnostico terapeutici mirati dovuti all’impegno determinante della dott.ssa El Hachem. Lo stesso impegno è stato presente nel Centro degli Angiomi dell’ospedale Gaslini di Genova il cui gruppo è stato guidato in passato dal Dott. Dal Monte ed oggi dalla Dott.ssa Vercellino, dal centro degli angiomi dell’istituto Meyer di Firenze guidato dalla Dott.ssa Oranges, il reparto di dermatologia del Policlinico Sant’Orsola di Bologna guidato dalla Dott.ssa Iria Neri e il centro delle anomalie vascolari dell’Ospedale Buzzi di Milano guidato dalla Dott.ssa Baraldini.
Per quanto attiene all’età pediatrica i riferimenti ospedalieri sono numerosi. Il vero problema nasce dopo l’adolescenza, in quanto le malformazioni vascolari devono essere trattate dal chirurgo vascolare e dall’equipe multidisciplinari in centri ospedalieri nazionali.
L’evoluzione della cultura chirurgica vascolare e dermatologica va avanti e in concomitanza con questa, progressivamente, purtroppo, anche le malformazioni. Tutto questo processo però non viene seguito da un altrettanto rapido allineamento con le risorse a disposizione. La SISAV ha pubblicato le prime e uniche Linee Guida specifiche sulle anomalie vascolari, e questo è stato un evento fondamentale per poter finalmente contare su percorsi diagnostici condivisi. Ma, adesso, bisogna andare avanti non solo dal punto di vista scientifico, ma soprattutto da quello pratico, e le autorità in primis devono esserne messe a conoscenza.
Con la chiusura del reparto di malformazioni vascolari dell’Ospedale Garbagnate e dopo lo stop della convenzione della clinica Humanitas, nella regione Nord Italia con il Sistema Sanitario Nazionale operare le malformazioni vascolari è diventato difficilissimo. Noi abbiamo l’obbligo di migliorare la qualità della vita di questi pazienti, in primis ridurre le malformazioni per rendere accettabile anche dal punto di vista sociale il volto di un uomo e di una donna, questo è un aspetto che non dobbiamo dimenticare”.
Quante persone segue lei all’anno e quante avrebbero bisogno di essere seguite e non lo sono?
“All’interno del Gruppo Guarnieri (clinica Guarnieri e Fabia Mater), esiste un centro da me guidato che opera anch’esso in convenzione. La media degli interventi annui è circa 250, supportato dalla collaborazione della collega chirurga vascolare Dott.ssa Ruggiero. In questo caso è stato necessario trovare un equilibrio con quelli che sono i limiti di budget a disposizione e questo crea problemi specialmente per quello che riguarda le liste d’attesa, che già lunghe, sono destinate ad allungarsi ulteriormente.
Senza considerare che quando ci troviamo di fronte a interventi particolarmente complessi abbiamo bisogno anche di una terapia intensiva post-operatoria ad alto rischio che sia disponibile. A tal proposito segnalo che per ovviare a queste mancanze collaboro con il Reparto di Chirurgia Vascolare dell’Azienza ospedaliero-universitaria Sant’Andrea che, grazie all’amicizia del primario Prof. Taurino, ospita pazienti ad alto rischio per poter usufruire di cure altrimenti non realizzabili in cliniche accreditate. Faccio presente che all’interno della facoltà di Medicina vengono effettuate lezioni sull’argomento proprio per sensibilizzare i giovani medici.”.
A fronte di tutto questo quadro che ci ha presentato, quali sono gli interventi che si dovrebbero fare e che si devono chiedere al Paese e ai sistemi regionali?
“Bisogna far in modo che sul territorio nazionale ci siano strutture dedicate al di là delle cliniche convenzionate presenti ad oggi. L’obiettivo è chiarissimo: una struttura al nord, una al centro e una al sud. Non solo, è necessario che all’interno della Commissione DRG, ci sia un medico chirurgo specializzato in queste patologie che possa esporre e spiegare quelli che sono i costi di questi interventi, per portare alla conoscenza di tutti che se una ASL rimborsa la clinica accreditata 1000 euro per un intervento di chirurgia vascolare, per una questione di bilancio tra spese e beneficio, la clinica deciderà di non fare più interventi. Tale situazione può essere risolta solo con la creazione di centri ospedaliero-universitari”.
L’intervento terapeutico è risolutivo nelle anomalie vascolari?
“Dipende dalla tipologia di anomalia vascolare. Partiamo dai tumori vascolari, se essi causano impotenza funzionale vengono trattati subito. Oggi esistono anche terapie per diminuirne il volume, lo sviluppo e le complicanze, anche se intorno al quinto anno di vita il tumore vascolare tende ad assorbirsi spontaneamente. In questi casi si parla di terapie chirurgiche solo per correggere l’aspetto estetico. Le malformazioni vascolari invece necessitano di interventi di chirurgia Endo vascolare e raramente di chirurgia classica demolitiva.
Da qui è semplice capire qual è l’impatto delle lunghissime liste d’attesa per interventi simili che possono determinare un aggravamento della malattia stessa. Immaginiamo un giovane adolescente in uno dei momenti più delicati della sua vita, costretto ad aspettare mesi per ricevere un trattamento per una malformazione che è sia fisicamente invalidante che psicologicamente molto difficile da accettare. L’Italia oggi è a tutti gli effetti leader in questo campo, e questo grazie anche alla condivisione tra i diversi medici.
È stato un processo lungo e che ha portato alla fine alla creazione nel 2012 della SISAV, la società che racchiude tutte le figure professionali interessate e che ci permette di esser qui oggi in modo sempre più attivo e propositivo perché ce n’è davvero bisogno. Il punto di partenza devono essere le Linee Guida che abbiamo realizzato con l’approvazione del Ministero della Salute nel 2021, in quanto indicano i percorsi diagnostico-terapeutici fondanti. È fondamentale che la medicina di base e specialistica studi queste linee guida per comprenderne l’importanza e poter guidare il paziente verso il suo percorso di cura nei Centri di Riferimento”.
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Il 5-6-7 novembre 2024 questo e molti altri temi importanti per il futuro della sanità saranno al centro di Welfair, la fiera del fare sanità a Fiera di Roma che riunisce gli esperti e le esperte di governance dell’intera filiera sanitaria. Vedi programma. Iscriviti gratuitamente per partecipare alla fiera.
